Ze komen vanuit het hele land naar het UMC St Radboud: kinderen met slik- en kwijlproblemen. Sommige kinderen zijn spastisch door een hersenbeschadiging bij de geboorte. Andere hebben een ernstige spierziekte, zoals Duchenne. De expertise en de multidisciplinaire aanpak in Nijmegen zijn zo uniek, dat die wereldwijd bekendheid hebben verworven.
De bijna vijfjarige Sarah stuitert op haar roze Crocs de kamer van logopedist Karen van Hulst binnen. Sarah draagt een truitje met vlindertjes erop en een zuurstokroze prinsessenrokje van tule over haar rode fluwelen broek. In haar dichte, zwarte kroeshaar prijkt een knalroze bloem. Ze heeft samen met haar moeder een lange reis achter de rug. Ze zijn uit Rotterdam gekomen met de auto en er was een file. Al die uren weg van huis hebben geen enkele invloed op Sarahs stemming. Ze grijnst van oor tot oor, waarbij ze haar witte tanden bloot lacht.
Slikfabriek
Sarah is een bijzonder meisje. Niet alleen omdat haar Zweeds-Nederlandse moeder haar op de leeftijd van 9 maanden uit Ethiopië heeft geadopteerd, of omdat ze Harry Potter geen enge film vindt. Sarah is ook bijzonder omdat ze lijdt aan het congenitaal perisylvian syndroom. Dat betekent dat het deel van de hersenen dat betrokken is bij het bewegen van de mond, het spreken en slikken niet goed aangelegd is. Daardoor verloopt de aansturing van de spieren van de mond en de keel vanuit de hersenen niet goed. Sarah kwijlt. Dat doet ze de hele dag door. Haar kin is kapot, omdat die altijd nat is. Sarah draagt een speciaal sjaaltje, waarmee ze haar kin kan afdeppen. Maar Sarah voelt het niet zo goed als haar kin nat is. Dat moet ze nog leren, vindt logopedist Karen. Maar hier gaat niets overhaast. ‘Wil je even kleuren of wil je met de knikkerbaan spelen?’ Sarah lacht. Met gebaren geeft ze aan dat ze met de knikkerbaan wil spelen. Praten kan ze nog niet goed. Af en toe stoot ze geluiden uit, kwijlend, lachend en gebarend tegelijk. Karen snapt iedere keer precies wat ze bedoelt. Ondertussen gebruikt ze het spelmoment om de Drooling Quotiënt te bepalen, de mate waarin nieuw speeksel uit Sarahs mond loopt. ‘Wil jij naar mijn slikfabriek luisteren?’ vraagt ze Sarah. Ja, dat wil Sarah. Met de oorbeugels van de stethoscoop van Karen in haar oren, luistert ze naar de slikgeluiden van de logopedist. Daarna is de slikfabriek van Sarah aan de beurt. ‘Ja! Nu hoorde ik je slik! Knap gedaan!’ roept Karen.
Botox-injecties
Met moeder Susanne bespreekt Karen wat er moet gebeuren. Kwijlen is niet zo onschuldig als het lijkt. Dit heeft dr. Jan van der Burg, orthopedagoog van het team in het Radboud, ook laten zien in zijn proefschrift. Als het speeksel vooral achterin de mond loopt en naar de keelholte lekt, dan bestaat het gevaar dat niet ingeslikt speeksel wordt geaspireerd en in de longen terecht komt. Dat kan zorgen voor longontstekingen en het verslechteren van de conditie. Het voorkomen van longontstekingen is dan ook prioriteit nummer één in de behandeling.
Binnenkort krijgt Sarah onder narcose injecties met Botox ingespoten in haar speekselklieren. Het effect van Botox-injecties in de speekselklieren is in 2004 al aangetoond door dr. Peter Jongerius, een revalidatiearts betrokken bij het team. Botox vermindert de speekselproductie. Een maand of acht geleden heeft Sarah de injecties ook gehad. Als Sarah 10 is, kan er gekozen worden voor een meer definitieve oplossing, waarbij de speekselklieren worden afgebonden, of eventueel naar achteren in de mondholte getunneld worden – ‘achter de dijk’, zoals KNO-arts dr. Frank van den Hoogen, die deze operaties uitvoert, deze behandeling noemt.
Slikken kost kracht
Bij logopedist Lenie van den Engel komt een week later Javanni (5,5) binnen met zijn ouders. Op het oog is Javanni een gezond jongetje. Toch heeft hij minder energie dan op het eerste gezicht lijkt. Javanni heeft Duchenne spierdystrofie. Langere afstanden lopen, klimmen en traplopen is moeilijk. Dan is de vijfjarige blonde knul snel moe. Het zit in de familie, zegt vader Marinus. Het broertje van zijn schoonmoeder, Jantje, overleed 40 jaar geleden, op 13-jarige leeftijd. Spierdystrofie, zeiden de artsen toen. Vorig jaar kreeg Javanni de diagnose Duchenne. ‘Toen is het DNA van Jantje opgevraagd, dat al 40 jaar opgeslagen was’, vertelt Marinus. ‘Jantje bleek ook Duchenne te hebben gehad. Het zit dus van moeders kant in de familie. Het is het meest agressieve type. Maar Jantje was echt heel zwaar gehandicapt hoor, lichamelijk en geestelijk. In die tijd konden ze natuurlijk ook niet zoveel doen; er was weinig bekend. Eerst dachten we dat Javanni niet ouder dan 20 zou worden. Nu horen we dat de levensverwachting al richting de 35 gaat. Mijn grootste angst is dat ik Javanni ga overleven. Dat lijkt me zo verschrikkelijk…’
Terwijl Marinus praat, is bij Javanni al een echo van de slik- en kauwspieren gemaakt. Vader Marinus heeft het allemaal gemist. Niet erg, de beelden worden op een later moment toch nog besproken met logopediste Lenie.
Vast voedsel kauwen
Even later komt Yvo (12) met een hoop kabaal in zijn rolstoel kamer binnen.Yvo heeft Duchenne spierdystrofie. ‘Even stoom afblazen’, meldt hij. Hij is de hele dag al voor onderzoeken in het ziekenhuis, verklaren zijn ouders. Het is nu kwart over drie ’s middags. Ook Yvo krijgt een echo van de slik-, en kauwspieren. Lenie legt uit dat spieren die nog in goede conditie zijn, donker zijn op de echo. Hoe witter de spier, hoe slechter die eraan toe is. Yvo’s tongspieren zijn nog prima. Anders wordt het als Lenie de kauwspieren in beeld brengt: dikke witte strepen vullen het beeld van de monitor. Dat betekent dat Yvo nu steeds meer moeite zal krijgen met vast voedsel kauwen en met slikken. ‘Jongens met Duchenne kunnen vaak nog lang compenseren’, vertelt Lenie, ‘want je zet bij het kauwen nooit je maximale capaciteit in; je hebt veel restkracht. Maar deze jongens vertellen vaak ook al dat hun mond na het eten moe is. Ze moeten steeds meer zacht, gemalen voedsel gaan nemen en krijgen meer problemen met slikken. Ze hebben dan het gevoel dat eten in hun keel blijft hangen. Soms is een maagsonde nodig, naarmate de ziekte voortschrijdt. Rond hun twintigste jaar moeten ze meestal chronisch beademd worden. Gelukkig schuift die leeftijd steeds meer op, dankzij prednisonbehandelingen en wetenschappelijk onderzoek, zoals hier in het Radboud.’
DEEL 2
Nijmeegs onderzoek toonaangevend
De diagnostiek en behandeling van slik- en kwijlproblemen is complex. De behandeling is bij kinderen met een geboortebeschadiging heel anders dan bij kinderen met spierziekten. Promoverende zorgverleners van het UMC St Radboud zetten het onderzoek hiernaar met nieuwe ontdekkingen op de (wereld)kaart.
Ze worden nog weleens ‘het slikteam’ of ‘het droolingteam’ genoemd, maar die benaming is onvolledig . Slik- en kwijlproblemen staan nooit op zichzelf: ze ontstaan in de hersenen en hebben niet alleen te maken met slikken, praten en kauwen, maar ook met de spijsvertering. Vandaar dat kinderneuroloog dr. Corrie Erasmus, coördinator van het team, liever over een multidisciplinair oro-motor team spreekt. Dat bestaat naast Erasmus uit vijf logopedisten, twee revalidatieartsen, een radioloog, een orthopedagoog en een KNO-arts.
Promoverende zorgverleners
Nergens in Nederland promoveren zoveel zorgverleners op het onderwerp slik- en kwijlproblemen bij kinderen als in het Radboud. Corrie Erasmus ontdekte dat kwijlproblemen bij kinderen met een cerebrale parese (een hersenbeschadiging als spasticiteit) niet het gevolg is van hypersalivatie, of een teveel aan speeksel, maar van spierzwakte rond de mond. Logopedist Karen van Hulst is bezig met promotieonderzoek naar de slik van kinderen met een cerebrale parese. Haar collega Lenie van den Engel toonde aan dat bij kinderen met Duchenne en spinale spierdystrofie niet alleen de skeletspieren zijn beschadigd. Ook de tong- en mondbodemspieren zijn aangedaan met slikproblemen als gevolg. Het team probeert steeds de wetenschappelijke kennis te vertalen naar de praktijk via onderwijs en het recent verschenen boek ‘Eet- en drinkproblemen bij kinderen‘.
Veiligheid voorop
Gelukkig is er steeds meer aandacht voor, vertelt kinderneuroloog Corrie Erasmus. ‘Terecht, want zestig procent van de kinderen met een cerebrale parese sterft als gevolg van luchtweginfecties door het aspireren van speeksel of voedsel.’ In Nederland heeft zestig tot zeventig procent van de meervoudig gehandicapte kinderen slik- en kwijlproblemen. Bij het Radboud komen jaarlijks 200 nieuwe aanmeldingen binnen. Vorig jaar werden er 105 slikvideo’s gemaakt in Nijmegen. Logopedist Marjo van Gerven vertelt dat er veel expertise is opgebouwd door de samenwerking met radiologie. ‘We kunnen in het UMC St Radboud op een kindvriendelijke manier een slikvideo maken. Daarmee kunnen we zien hoe de slik verloopt, of het veilig is en waar precies de problemen ontstaan en op basis daarvan adviezen geven over veilige voeding.’
Revalidatiearts dr. Imelda de Groot heeft daarnaast nog eens 80 Duchenne-patiënten in begeleiding. Door de samenwerking van het team kan de conditie van de kinderen nauwkeurig in kaart worden gebracht. Zo kunnen er tijdig beslissingen worden genomen over het overgaan van vast naar zacht(er) voedsel, een eventuele maagsonde, of verandering van medicatie. Veiligheid rond eten en drinken staat hierin voorop. De aanpak in het Radboud is ook hierin succesvol, meldt Imelda de Groot: ‘Driekwart van de jongens met Duchenne zou eerder longontstekingen hebben ontwikkeld. We hebben nu bereikt dat ze die niet meer krijgen. Maar de kracht van ons team ligt vooral bij de fantastische logopedisten die we hier in huis hebben.’
Deze reportage werd op 27 april 2012 gepubliceerd in de Radbode (©).
Waardeer dit artikel!
Als je dit artikel waardeert en je waardering wilt laten blijken met een kleine bijdrage: dat kan! Met een grotere bijdrage steun je me nog veel meer. Zo help je onafhankelijke journalistiek in stand houden.